Amaç: Nöbet endüksiyonunda artan glial aktivitenin katkısı giderek
daha fazla tanınmasına rağmen, epileptik ensefalopatinin (EE)
fizyopatolojisinde glia kaynaklı nöroenflamasyonun rolü çok az
araştırılmıştır.
Yöntem: EE’de glial aktivitenin katkısını tanımlamak için, idiyopatik
West sendromu (WS, n=18), idiyopatik Lennox-Gastaut sendromu (LGS,
n=13) ve sağlıklı kontrollerin (n=31) serumlarında, ELISA ile, glial fibriler
asidik protein (GFAP), high mobility group box 1 (HMGB1), kitinaz-3
benzeri protein 1 (CHI3L1), çözünür CD163 (sCD163) ve miyeloid
hücreler 2 üzerinde eksprese edilen tetikleyici reseptör (TREM2) dâhil
olmak üzere daha önce açıklanan biyobelirteç değerine sahip glia türevi
medyatörlerin seviyelerini ölçtük.
Bulgular: Epileptik ensefalopatili hastalar sağlıklı kontrollere göre anlamlı
derecede yüksek CHI3L1 seviyeleri gösterdi. HMGB1, CHI3L1, sCD163
ve TREM2 seviyeleri LGS hastalarında WS hastalarına ve/veya sağlıklı
kontrollere göre daha yüksekti. Araştırılan medyatörlerden biri veya daha
fazlası tedaviye yanıt verme, hastalığın ciddiyeti ve elektroensefalografide
(EEG’de) patolojik özelliklerin varlığı ile ilişkilendirildi.
Tartışma: Bulgularımız, astrosit ve mikroglia aracılı nöroenflamasyonun
LGS ve WS patogenezinde rol oynayabileceğine dair hasta bazlı ilk
kanıtları sunmaktadır. Ayrıca glial medyatörler idiyopatik EE’li hastalarda
prognostik biyobelirteçler olarak hizmet edebilir.
Anahtar Sözcükler: Epileptik ensefalopati, glia, kitinaz-3 benzeri protein
1, Lennox-Gastaut sendromu, nöroenflamasyon; West sendromu