• İzole santral sinir sistemi RDD’si ayırıcı tanı için dikkat gerektirir.
• RDD, histopatolojik olarak IgG4-RD ile karışır, ancak hastalık
tamamen farklıdır.
• Plazma hücre yoğunluğu ile emperipolesis değerlendirmesi doğru
tanıyı destekler.
• Radyolojik olarak meningiom ile karışabilir.
• Bilateral, dura kaynaklı, kitle benzeri lezyonlarda SSS RDD’si akla
getirilmelidir.
Rosai-Dorfman hastalığı (RDD) etiyolojisi net olarak bilinmeyen benign
bir histiyositozistir. Genellikle servikal nodlardan kaynaklanır. Literatürde
izole santral sinir sistemi (SSS) RDD çok nadir görülmektedir. Biz de
herhangi bir sistemik tutulumu olmayan, menenjiom benzeri SSS
tutulumu gösteren bir Rosai-Dorfman vakası sunmayı planladık. 32
yaşında bir erkek hasta iki yıldır olan çift görme ve başağrısı şikâyeti
ile başvurdu. Nörolojik muayenesinde trigeminal sinir trasesine uyan
sol yüz yarımı hipoestezisi mevcuttu. Sağ üst ve sağ alt extremite derin
tendon reflekslerinde artış, sağ taban cildi refleksi extansör tespit edildi.
Kranial manyetik rezonans görüntülemesinde düzensiz şekilli, bilateral
serebellopontin köşede, ponsa bası yapan, tümör-benzeri bir lezyon
izlendi. Rosai-Dorfman hastalığının histopatolojisinde görülen plazma
hücresi yoğunluğu ile birlikte emperipolezis olması gibi karakteristik
özellikler ile IgG4 ile ilişkili hastalıktan ayrımı yapılabildi. Rosai-Dorfman
hastalığının radyolojik olarak ve histopatolojik olarak başta IgG4 ile ilişkili
hastalık olmak üzere başka hastalıklarla da karışabilmesi nedeni ile ayırıcı
tanıda çok dikkatli olunmalıdır.
Anahtar Sözcükler: Histiyositozis, IgG4 ile ilişkili hastalık, menenjiom,
Rosai-Dorfman hastalığı