Miyastenia Gravis Tarihçesine Yeniden Bir Bakış

Feza DEYMEER
2021 Haziran - 58 (2)
DOI: 10.29399/npa.27315


 

Türkçe Özet


Miyastenia gravis’i (MG) ilk olarak Thomas Willis’in 1672 yılında tarif ettiği düşünülür. MG’ye esas ilgi 19. yüzyılın ortalarından sonra başlamış ve 150 yıllık sürede MG hakkında geniş bilgi edinilmiştir. Bu derlemenin amacı, MG tarihçesini belli bir sistematik içinde toparlamak ve İstanbul Üniversitesi deneyimini kısaca aktarmaktır. MG tarihçesi dört döneme ayırarak incelenmiştir: 1868–1930, 1930–1960, 1960–1990 ve 1990–2020. İlk dönemde (1868–1930), MG’nin bütün klinik özellikleri tanımlanmıştır. Sinir-kas arasındaki iletimin fizyolojik/farmakolojik özellikleri anlaşılmaya başlanmış, ardışık sinir uyarımının temelleri atılmıştır. Kürar zehirlenmesine benzetilen MG’ye toksik bir ajanın neden olduğu düşüncesi hakim olmuş, MG ile timus ilişkisi dikkati çekmeye başlanmıştır. Tedavi ile ilgili kayda değer bir gelişme olmamıştır. İkinci dönemde (1930–1960), nöromüsküler kavşakta iletimin asetilkolin aracılığıyla olduğu anlaşılmıştır. Ardışık sinir uyarımı MG tanısında kullanılmaya başlanmıştır. MG’nin otoimmun bir hastalık olabileceği fikri doğmuş, bu amaçla yapılan deneyler sonuç vermeye başlamıştır. Bu döneme damgasını vuran antikolinesterazların ve timektominin tedavideki yerini almasıdır. Üçüncü dönemi (1960–1990) MG açısından devrimsel bir dönem olarak kabul etmek mümkündür. Önemli immunolojik mekanizmalar aydınlatılmış (asetilkolin reseptör izolasyonu, anti-asetilkolin reseptör antikoru bulunması) ve MG’nin otoimmun bir hastalık olduğu gösterilmiştir. Tedavinin çehresini tümüyle değiştiren pozitif basınçlı mekanik ventilasyon ve kortikosteroidlerin yanı sıra plazma değişimi/İVİg ve azatioprin kullanıma girmiştir. Dördüncü dönemde (1990–2020), anti-MuSK antikoru bulunmuş ve immunolojide yeni gelişmeler kaydedilmiştir. Videotorakoskopik yöntemle yapılan timektomi, ameliyatla ilişkili morbidite ve mortalitenin azalmasını sağlamıştır. Yeni ilaçlar kullanıma girmiş ve klinik çalışmalar yapılmaya başlanmıştır. Değerli kılavuzlar hazırlanmıştır. Derlemenin son bölümünde, MG konusunda Türkiye’de öncü olan İstanbul Üniversitesi’nin deneyimi anlatılmıştır.